Linfadenopatía angioinmunoblástica. Primer caso presentado en Bahía Blanca.

Resumen

La linfadenopatía angioinmunoblástica (LA) es una rara enfermedad linfoproliferativa, descripta hace 30 años por Forster y Moeschlin y posteriormente por Lukes y Tindle en 1975. Frizzera y colaboradores introducen en 1975 el nombre usado actualmente, y en 1981 Knecht y Lennert describen su histopatología. Inicialmente se la confundía con la enfermedad de Hodgkin, pero no se encontraban células de Sternberg; actualmente se describe la alteración de la estructura ganglionar, con infiltrado constituido por inmunoblastos, células plasmáticas, linfocitos y células epiteliales, una proliferación vascular importante y sustancia PAS positiva en los intersticios.

Su etiopatogenia se discute y su comportamiento es el de una enfermedad inmune o una neoplasia; en la literatura mundial no hay casos que sobrevivan más de 24 meses. Clínicamente se caracteriza por fiebre, pérdida de peso, prurito, exantema maculo papular, hepatoesplenomegalia y linfadenopatías generalizadas. En el laboratorio se detecta anemia, fundamentalmente de tipo hemolítico autoinmune con prueba de Coombs positiva, aumento de gamma globulina de tipo policlonal, disminución de linfocitos T e hiperfunción de Linfocitos B. Con estas características humorales, es una de las entidades consideradas pre-síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). El motivo de la presentación de esta enfermedad es su baja frecuencia en la ciudad (se han registrado tres casos documentados) y su rara incidencia en personas menores de 50 años.